肝脏是人体内非常重要的器官之一，具有代谢、合成、解毒等多种功能。然而，在现实生活中，由于各种原因，部分人会出现肝功能异常的情况，原发性胆汁型胆管炎（PBC）是肝病的一种，本文将通过一个真实的病例，为大家介绍PBC，希望能帮助大家更好地了解这种疾病。
（图源：太帅图库）
患者沈某，女性，53岁，因“肝功异常4年，间断乏力、腹胀3年到我院就诊。患者4年前体检时发现肝功能异常，但没有引起重视，并未进行诊治。3年前出现乏力、腹胀等症状，可自行改善，此次入院前1天再次化验肝功能：ALT 78U/L、AST 60 U/L、GGT 146 U/L、ALP 211 U/L，久闻我院治疗肝病盛名，遂来院就诊。
入院后经过专家细心询问病史及查体，分析患者病情，根据患者肝功能异常特点，考虑自身免疫性肝病可能性大，遂进一步查自身免疫抗体，发现抗线粒体抗体1:1000，抗线粒体M2抗体弱阳性，最终确诊原发性胆汁型胆管炎（PBC）。
原发性胆汁性胆管炎，曾被称为原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC主要发病人群为中老年女性，临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。该病主要由遗传、环境等因素所致，发病机制不明。
主要症状：
1.乏力：见于50%-80%的PBC患者，是最常见的症状之一，可发生于任何阶段，影响生活质量。
2.瘙痒：发生率约20%-70%，可表现为局部或全身弥漫性皮肤瘙痒，常在接触衣物、炎热刺激或妊娠时加重，呈周期性，夜间较重，偏晚期患者反而减轻。
3.腹痛、腹胀等：右上腹痛见于约17%的PBC患者，主要表现为右上腹轻度胀满、不适感，部分患者有口干、眼干、食欲下降、纳差、恶心、呕吐、腹泻、消化不良、体重下降等。
4.胆汁淤积：可表现为皮肤、巩膜、黏膜等部位黄染，多出现于病程较长或发现时病情较晚期的患者，提示肝内胆管破坏严重，预后不佳。
5.门静脉高压：随着疾病发展，可出现肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水、脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。
治疗方法主要包括：
1. 药物治疗：常用的药物有熊去氧胆酸，是治疗PBC的一线用药，其作用机制包括利胆、细胞保护、抗炎、免疫调节等，具有改善患者生化指标、缓解病理改变和延缓病程进展的作用。其他药物包括奥贝胆酸、贝特类降脂药、糖皮质激素等。
2. 对症及并发症治疗：针对乏力、瘙痒等症状进行处理，对晚期肝硬化相关并发症治疗。
此患者发现较早，入院后经积极治疗，肝功能恢复正常出院。在此提醒大家，肝功能异常是会对我们的身体健康造成危害，需引起重视。如果出现肝功能异常的症状或体检发现肝功能异常，应该及时就医，进行相关检查和治疗，防止疾病继续进展。